විස්ටීරියානු ෆයිබරස් පිළිබඳ රෝග නිර්ණය කිරීම
රෝගයේ ලක්ෂණ සහ ලක්ෂණ ඉතා නිශ්චිත ය, නමුත් පාඨමාලාවේ බරපතලකම අනුව වෙනස් විය හැක.
ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:
• අග්න්යාශික ක්රියාකාරීත්වය (රෝගීන්ගෙන් 85% ක් නිරීක්ෂණය);
■ ශ්වසන පත්රිකාවේ ඇති මැලියම් හී සමතුලිතතාවය නිසා ඇතිවන ව්යාධි අඩුපාඩුකම් සහ බ්රොන්නිකැක්ටිස් (අසාමාන්ය බ්රොන්පයිට් ව්යාප්තිය);
■ බර අඩු වීම හා බර අඩු වීම හේතුවෙන් අකාර්යක්ෂම ක්රියාකාරීත්වයේ ක්රියාකාරිත්වය ආශ්රිත ආහාර ජීර්ණයට හේතු වනවා.
එකම පවුල තුළ, පෙණහලු පෙනහළු හානිවල බරපතලකම වෙනස් විය හැකිය. නමුත් බොහෝ අවස්ථාවන්හි අන්වර්ථය පැතිරීම අත්යාවශ්ය වේ. පෙනහළු ආසාදනවලින් හටගන්නා රෝග ලක්ෂණ රෝගීන්ගේ මරණයට ප්රධාන හේතුවක් වේ. බොහෝ විට මෙය ප්රතිකාර සඳහා ආකලන නොවන බැක්ටීරියා ආසාදනයකි. වායු සමීකරණවල දෘෂ්ය තාරකා සංග්රහය ක්ෂුද්ර ජීවීන්ගේ වර්ධනයට සුදුසු තත්වයන් නිර්මාණය කරයි. ගුප්ත ෆයිබ්රෝසිස් වලින් පෙළෙන පුද්ගලයන් විශේෂයෙන් බැක්ටීරියා Pseudomonas aeruginosa ආසාදනවලට ගොදුරු වේ. නිරෝගී පෙනහළු සෛල ආම්ලිකතාවට ඔරොත්තු දීමට නොහැකි වී ඇත. ගර්භාෂයීය ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන් තුළ මෙම කාර්යය දුර්වල වන අතර, නිදන්ගත පුඵල් ආසාදන වර්ධනය වීමට හේතු වේ.
පියයුරු පිළිකා ප්රතිකාර කිරීම
ශ්වසන පෙණහලුවලින් ඉවත් කිරීම ඉලක්ක කරගත් ප්රතිජීවක සහ භෞතචිකිත්සාව ඇතුළු විකෘති ප්රජනක ක්රම වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා රෝගීන්ගේ සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 30 දක්වා වැඩි කර ඇත. බහුස්සාත්මක ෆයිබ්රෝසිස් සහිත රෝගීන් බහුල වේ. පිරිමි වඳශාභාවය හේතුකාරක වන්නේ ශුක්රාණුවල ශුක්රාණු මාංශ පේශි තුලට පැමිණීමයි. ගැහැණු සතා වල ගැබ් ගෙලෙහි අසාමාන්ය සෙමහි පැවැත්මේ සංඝටිතතාවය සම්බන්ධ වේ. කෙසේ වෙතත් වර්තමානයේ එවැනි රෝගීන්ට දරුවන්ට කෘත්රිම සිංචනය කිරීමේ හැකියාව ඇත. සුදු යුරෝපීය කන්ඩායමේ නියෝජිතයන් අතරින් 25 දෙනාගෙන් එක් අයෙකුගේ විකෘති ප්රජනක ජානවල වාහකයා වේ. මෙම ජානය අවලංගු වන බැවින්, එය රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශයට පත් කිරීම සඳහා දෙමව්පියන් දෙදෙනාම උරුම විය යුතුය. සුදු යුරෝපීය ජාතියේ නියෝජිතයන් අතර, ගුප්ත චිකිත්සාවෙහි දුර්වල ජානවල වාහකයා වන්නේ 25 දෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකු විසිනි. එවැනි අය heterozygous ලෙස හැඳින්වේ. මෙම රෝගය පිළිබඳ සායනික සංඥා සහ ප්රදාහය ඇතිවීමේ ප්රවණතාවයක් ඇති වීමේ අවදානමක් ඔවුන්ට නොමැත. එවැනි ජනගහනයක් තුළ, දෙදෙනාගේ හවුල්කරුවන් දෙදෙනා විසින් දෝෂ සහිත ජානවල වාහකයන් වනු ඇත 1: 400 (එනම්, 400 න් එකක්). එක් එක් දරුවාට එක් එක් දරුවාට විකෘත ජාන සම්ෙපේෂණය කිරීෙමන් 50% ක අවදානම් තත්ත්වයක් ඇත. දෙදෙනාම හවුල්කාරයන් වන විට සෑම දරුවෙකුටම දෝෂ සහිත ජානය උරුම කර ගැනීමේ අවදානම පිළිබඳව පැහැදිලි චිත්රයක් ඇත.
■ ආබාධ සහිත ජාන දෙකක උරුමය නිසා 1 සියුම් චිකිත්සාව පිළිබඳ අවදානම 1: 4 යි.
■ එක් දෝෂයක් උරුම වූ විට සහ එක් සාමාන්ය ජානය -1: 2 නම් අඩුපාඩු සහිත ජානයක් බවට පත්වීමේ අවදානම.
■ සාමාන්ය ජාන දෙකක් උරුම කර ගැනීමට හා එහි දෝෂ සහිත ජානයක් නිසා 1: 4.
දෝෂ සහිත ජාන දෙකක් උරුම කරගත් අය ඊර්ෂ්යාකාර ලෙස හැඳින්වේ. එක් ජානයක් උරුම වූ අය heterozygous හෝ වාහකයන්. අඩුපාඩු සහිත ජානයක් තම අසල්වැසියාට ද අසමත් නම් වාහකයාට ලෙඩ රෝගයක් ඇතිවීමේ අවදානම තිබේ. ජානවල වාහකයන් නොවන පුද්ගලයින්ට ඔවුන්ගේ අනාගත දරුවන්ගේ රෝගය වර්ධනය වීමේ අවධානමක් නොමැත. එක් යුවළක සිටින යුවලක්, ඔවුන් අසනීප දරුවා සිටින බව 1: 4 ක සම්භාවිතාවක් ඇත. රෝගයේ බරපතළකම පුළුල් පරාසයක් තුළ වෙනස් විය හැක. බොහෝ රෝගීන් වයස අවුරුදු එකට පෙර නිශ්චය කරනු ලැබුවද, නමුත් මොළයේ ස්වරූපය මධ්යම පන්තියේ සමහර අවස්ථාවලදී රෝගය හඳුනා ගත හැකිය. සමේ මතුපිට ඉහළ යන ලුණු අන්තර්ගතය ගුප්තමය ෆයිබ්රෝසිස් පිළිබඳ පුර්ව දර්ශකයක් ලෙස සේවය කරයි. නූතන "ලොතරැයි ටෙස්ට්" යනු දහඩියේ අසාමාන්ය ලෙස ඉහල ලුණු හඳුනාගැනීම සඳහා අලුත උපන් නළල කොල්ලයට පත් කළ වින්දිතයන් විසින් මීට පෙර භාවිතා කරන ලද ක්රමයේ වඩා සංකීර්ණ සංඝටකයකි. එසේ වුවද, ඉහළ ලුණු මට්ටමක් යනු ව්යාධි අඩුපාඩුකම් පිළිබඳ දර්ශකයක් බවය. පියයුරු පටලැවිල්ල යනු සුදු යුරෝපීය ජාතියේ නියෝජිතයන් අතර වඩාත් සුලභ ස්වයං විවේචනාත්මක ආබාධිත රෝගයක් වන අතර උපත ලබන දරුවන් 400 දෙනාගෙන් 1 දෙනෙකුගෙන් එකකි. සෑම වාර්ගික කන්ඩායමක්ම මෙතරම් ඉහළ මට්ටමක පවතී. නිදසුනක් වශයෙන්, හිස්පැනික් හෝ ලතින් විකාශකයන්ගේ නියෝජිතයන් අතරින්, අලුතෙන් දරුවන් 9,500 ක් සඳහා වන අතර, අප්රිකානුවන් සහ ආසියානුවන් සඳහා, 1 ට අඩු දරුවන්ගෙන් 1,50 කට අඩු සංඛ්යාවකි. සුදු ජාතික යුරෝපීය කන්ඩායම්වල නියෝජිතයින්ට වඩා අධ්යයනයට ලක්වූ ජනවාර්ගික කණ්ඩායම් බොහොමයකට අඩු සංඛ්යාවකි. කෙසේවෙතත්, මිශ්ර ජනගහනයක ඇති වීමේ ප්රවණතාවේ පුරෝකථනය අසීරු ය. උතුරු යුරෝපයේ වෙසෙන 25% ක් පමණ දුර්ලභ ජෛවභෞතික චිකිත්සාවෙහි විකෘති ජානයක වාහකයන් වේ. නිදසුනක් ලෙස, එක්සත් රාජධානියේ දී, රෝගය 4,000 සිට 1 දරුවා (වෙනත් වර්ගවල දරුවන්, සුදු හැර) ඇති වේ.