මාංශ පේශි විස්ථාපනය: හේතූන්, ප්රතිකාරය

"මුසිකමය ඩිස්ට්රෝෆි, හේතූන්, ප්රතිකාර" යන ලිපියෙහි ඔබට ඔබටම ඉතා ප්රයෝජනවත් තොරතුරු සොයා ගත හැකිය. ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය නොමැතිව විවිධ මාංශ පේශිවල ප්රගතිශීලී පරිහානීය වෙනස්කම් වලින් සංවේදී විවිධාකාර රෝගයන්ගෙන් එකක් වන මුඛාශේෂික ඩිස්ටිප්රොෆි එකක් වේ. මාංශ පේශි විස්ථාපනය ප්රධාන වර්ග කීපයක් ඇත, එක් එක් ආකෘතිය විවිධාකාර මාංශ පේශිවලට අහිතකර ලෙස බලපායි.

ඩුචේන්ගේ මාංශ පේශි ඩිස්ට්රෝෆි (mdd)

ඩුචේන්ගේ මාංශ පේශි විස්ථාපනය මෙම රෝගයේ වඩාත් පොදු සෛලයකි. මෙම රෝගය ජීවිතයේ දෙවන වසර වටා ඇති බව පෙනේ. පිරිමි සිදුවීම් ඇති අතර එය X-linked recessive type of inheritance සමඟ සම්බන්ධ වේ. පහත දැක්වෙන ලක්ෂණ පහත දැක්වේ.

■ මාංශමය දුර්වලතා. දරුවා ඇවිදීමෙන් හෝ අත් පා බැඳීම් වලට බාධා ඇති විට එය දැකගත හැකිය. දරුවා ඇවිදීමෙන් ඇවිදීමට පටන්ගෙන, පඩි පෙළට නැඟී නොසිටි අතර, ඔහුගේ පාදවල ආධාරයෙන් පමණක් දෑත් නැඟී සිටියි. ශ්රෝණියෙහි පේශිවල දුර්වලතාවයෙන් පැන නගින අන්තිම රෝග ලක්ෂණය වන්නේ ගයර් රෝගය යි.

■ පේශිවල විවේක සුවයෙන් නොසිටින අතර, පීඩනයකින් තොරව වේදනාවක් නොමැතිව රෝගියා යම් යම් ක්රියාවන් කිරීමට අපහසු වේ. ආබාධිත මාංශපේශී දුර්වල නමුත් බොහෝ විට විශාල ලෙස පෙනේ - මෙම සංසිද්ධිය pseudohypertrophy ලෙස හැඳින්වේ.

■ චලනය සීමා කිරීම. ඩීඑම්ඩී හි ප්රමාද අවධීන් සඳහා ලක්ෂණ. බොහෝ විට පේශීන් දුර්වල වන විට, ඔවුන්ගේ ප්රතිරෝධි මාංශ පේශි ශක්තිමත් වන අතර, නිදසුනක් වශයෙන්, ටිපෝවේ ඇවිදීමට ලෙඩ රෝග දරුවන් ආරම්භ වේ. ශරීරයේ තත්වය නඩත්තු කිරීම දුෂ්කර වන අතර රෝගීන්ට රෝද පුටුවක් අවශ්ය වේ.

■ රෝගියා ප්රගතිශීලී විරූපණයට හා ඇටකටු වලිනුයි, වෙහෙසට පත් වන අතර, වයස අවුරුදු 10 ට අඩු රෝගීන් ආබාධිතයි. රෝගීන් සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 20 ට පෙර මිය යනවා. මරණයට හේතුව, ස්වසන මාංශ පේශි දුර්වල වීම හෝ හෘද ආබාධයකින් ඇතිවන ස්ඵෝනාක ආසාදනයකි.

අසාමාන්ය ආබාධයකි

වෙනත් ආකාරයේ මාංශ පේශීන්ගේ දුර්වලතා තිබේ. බෙක්කර්ගේ මාංශ පේශීන්ගේ දුර්වලතාවය යනු වයස අවුරුදු 5 ත් 25 ත් අතර වන ඩුචේන් හට වඩා ප්රණීත X-වර්ණදේහයට සම්බන්ධ රෝගයකි. මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටා්රෆි සහිත පුද්ගලයන් ඩීඑම්ඩී සමඟ වඩා දිගු කාලයක් ජීවත් වෙති. උරහිස පටලැවිල්ලේ දුර්වලතාවය ස්ත්රී පුරුෂ දෙපක්ෂයේම එකම සංඛ්යාතයක් ඇතිව ඇති අතර, සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 20-30 අතර වයස්වලදී දක්නට ලැබේ. මෙම වර්ගයේ දුර්වලතාවයෙන් පෙලෙන පුද්ගලයින්ගෙන් 50% ක් පමණ දුර්වලතාවයක් දක්නට ලැබේ. ගර්භණී පටුමගෙහි දක්නට ඇති අතර පහළ කොටසෙහි පහළට පැතිර නොතිබිය හැකිය. අනෙක් අන්තයේ පහළ අන්තයේ බඩවැල් ප්රථමයෙන් පීඩාවට පත්වන අතර, වසර 10 කට පමණ පසු උරහිස පටියෙහි දුර්වලතා දක්නට ලැබේ. ආරම්භයේ දී උඩු රැවුලින් සිටින රෝගීන්ගේ රෝගය සාමාන්යයෙන් වඩා හොඳයි. උරහිස් පතුල් වක්ත්රික ශ්රම ඉස්කුරුප්පු ආබාධය, ස්වයංවසායික ආධිපත්යය සහිත යාන්ත්රණයක් මගින් උරුම වී ඇත. එය ඕනෑම වයසක සිදු විය හැක, නමුත් එය සාමාන්යයෙන් යෞවනයන් තුළ පළමු වතාවට පෙනී යයි. මෙම වර්ගයේ ඩිස්ටිප්රොෆි "pterygoid" scapula විසින් සංලක්ෂිත වේ. සමහරුන්ගේ ශක්තිමත් ලිම්බර ලොඩෝසිස් (කොඳු ඇට පෙළේ) කම්පනයයි. මුහුණේ මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවයන් මිනිසුන්ගේ කටහඬ නොතකා, ඔවුන්ගේ තොල් තල්ලු කිරීම හෝ ඔවුන්ගේ ඇස් වසා දැමීමට නොහැකිය. මාංශපේශී ආබාධවලට ලක්වන කණ්ඩායම් මත යැපීම සහ කුඩා ඇඟිලි චලනය දුර්වල වීම හෝ "එල්ලෙන නැවතුම්" දිස්විය හැකිය. ශ්වසන අපහසුතාවයට වෛද්ය ප්රතිකාරයක් නොමැත. නමුත් ශ්වසන සහ මුත්රා ආසාදන වැනි සංකූලතා, ප්රතිජීවක අවශ්ය වේ.

ප්රතිකාර පහත සඳහන් ක්රියාකාරකම් ඇතුළත් වේ:

■ භෞතික ව්යායාම - මෙය දුර්වලත්වය සහ සීමා කිරීමේ ව්යාපාරය සීමා විය හැක. භෞත චිකිත්සක අධීක්ෂණය යටතේ ව්යායාම සංකීර්ණ ඉතා ප්රයෝජනවත් වේ.

■ කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් කෙමෙන් විදිනවා.

■ කොඳු ඇට පෙළේ ආබාධ සහ කබොලුවල පෙනුම සමඟ නිවැරදි විසඳුම් අවශ්ය වේ.

ශල්ය කර්මයේ කෙඳි වල ශල්යමය චලනය.

■ මනෝවිද්යාත්මක උපකාරය ඉතා වැදගත් ය; පවුල සහ නිවසේ සුවපහසුව සඳහා අත්යවශ්යම උපකාරයකි.

පුරෝකථනය හා ඌට

සමහර අවස්ථාවන්හි දී, විශේෂයෙන්ම ඩුචේන්ගේ ඩිස්ටිප්රොෆි සමග, රෝගයේ පුරෝකථනය අවාසිදායක ය. ආබාධිත තත්ත්වයන් ඉතා වැදගත් වේ, කාලය රෝගීන් ඇවිද යාම වළක්වා ගත හැකිය. උරහිස පටලැවීමෙන් බොහෝ රෝගීන් 20-40 වසරක් ඇතුළත තරමක් වෙනස් ජීවිතයක් ගත කළ හැකි අතර තවත් සමහර අවස්ථාවන්හිදීද එය මෙහෙයවිය හැකිය. අගනා යෞවනයෙකුගේ ශාරීරික ව්යාධිජනක වර්ධනය වන අය සාමාන්යයෙන් හොඳ අනාවැකියක් ඇත. මාංශ පේශි විස්ථාපනය වළක්වා ගැනීම තවමත් සිදු කළ නොහැකි වුවද, දෝෂ සහිත ජානය සොයා ගැනීමෙන් ජාන ප්රතිකර්මවල සම්භාවිතාව වැඩි වී තිබේ.

රෝගය පැතිරීම

මස්තිෂ්ක දුර්වලතා යනු ඉතා දුර්ලභ ලෙඩ රෝගයක් වන අතර, එය සියලු වර්ගවල මිනිසුන් අතර ලෝකය පුරාම පොදු වේ. ඩුචේන්ගේ මාංශ පේශි දුර්වල වීම වඩාත් සුලභ ස්වරූපය - පිරිමි ළමයින් 10,000 කට වරක් 3 ක පමණ සංඛ්යාවක් ඇතිවේ.

හේතූන්

මාංශ පේශි විස්ථාපනයේ සියලු වර්ගවල ජානමය හේතුන් නිසා ඇතිවන නමුත් මාංශපේෂි පටක පරිහානියට නිශ්චිත හේතුව නොදැනී ඇත. සමහරවිට ප්රධාන හේතුව සෛල පටලවල උල්ලංඝනය වීමයි. ඇතැම් විට මාංශ පේශිවල විනාශ කිරීමට දායක වන ප්රෝටේස් (එන්සයිම) සෛල තුලට කැල්සියම් අයන තුළට කාන්දු වී ඇති අතර සමහර විට එය මාංශපේශී තන්තු විනාශ වේ. බෙදාහැරීමට පෙර ඇම්නියොටික් තරලය අධ්යයනය කිරීමේ ආකෘතිය තුළ ඇති කළ හැකි රෝග විනිශ්චය. කෙසේවෙතත්, දරුවා බිහිවීමට පෙර මාංශ පේශි විස්මිතතාවයෙන් පෙළෙන දෙමාපියන්ට වෛද්ය ප්රවේණි උපදෙස් අවශ්ය වේ.

රෝග නිශ්චයනය

සාමාන්යයෙන් මන්දගාමී ප්රගතිගාමී අවස්ථාවන් සායනිකව පැහැදිලි වේ. විශේෂයෙන්ම ඩුචේන්ගේ ඩිස්ටිප්රොෆි හි රෝගීන් තුළ රුධිරයේ අධික කැටීන් කෙයිටේස් මට්ටම පවතී. අනෙකුත් ආබාධ වලින් ඇතිවන ඩිස්ටිප්රි භාවය හඳුනා ගැනීම සඳහා, විද්යුත් චලන ක්රියාවලියක් සිදු කිරීම අවශ්ය වේ. ඩයග්නේෂන් සාමාන්යයෙන් ඩයොක්සැසිස්ට් එකක් සනාථ කරයි. අතිධ්වනි අධ්යයන මගින් වෙනත් ආකාරයේ ක්ෂය රෝග වලින් ඇතිවන ඩිස්ට්රෝෆි හඳුනාගැනීම සඳහා උපකාර කෙරේ.